Priljubljene Objave

Izbira Urednika - 2019

Prevelik ekspresija Opa1 izboljša klinični fenotip dveh modelov mišične mitohondrijske bolezni

Anonim

Mitohondrijske bolezni so zelo heterogene motnje, za katere je značilna nepravilna oksidativna fosforilacija. OPA1 je beljakovina notranje mitohondrijske membrane, ki oblikuje mitohondrijske cristae, strukture, kjer se nahajajo dihalni kompleksi, s čimer se uravnava učinkovitost dihalne verige.

oglas


Civiletto in sod. je izkoristila ta koncept, da bi raziskali, ali lahko zmerna prekomerna ekspresija Opa1 v tkivih izboljša klinični in biokemični fenotip dveh mišičnih modelov hude mitohondrijske bolezni, za katero je značilno pomanjkanje respiratornega kompleksa I in IV. Te biokemične napake povzročajo zmanjšano sposobnost motorja in koordinacije, zmanjšano življenjsko dobo in zmanjšano aktivnost ustreznih dihalnih kompleksov. Miške s povečano koncentracijo OPA1 so pokazale opazno izboljšanje kliničnih in biokemičnih napak dveh modelov miši. Ti učinki so bili povezani s korekcijo mitohondrijske ultrastrukture in stabilizacijo dihalnih kompleksov in superkompleksov. Z ugotavljanjem OPA1 kot novega potencialnega cilja ta študija odpira nove poti do učinkovite terapije na osnovi dokazov o motnjah mitohondrije.

oglas



Story Source:

Materiali, ki jih zagotavlja Mitohondrijska biološka enota MRC . Opomba: Vsebino lahko uredite za slog in dolžino.


Referenčni opis revije :

  1. Gabriele Civiletto, Tatiana Varanita, Raffaele Cerutti, Tatiana Gorletta, Serena Barbaro, Silvia Marchet, Costanza Lamperti, Carlo Viscomi, Luca Scorrano, Massimo Zeviani. Opa1 Overekspression izboljša fenotip dveh dveh mišičnih modelov mitohondrijskih bolezni . Presnova celic, 2015; 21 (6): 845 DOI: 10.1016 / j.cmet.2015.04.016